понедельник, 29 марта 2010 г.

Поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе

ВИЧ-инфекция - антропонозная вирусная инфекция, характеризующаяся медленно прогрессирующим иммунодефицитом и связанным с этим развитием вторичных инфекционных и опухолевых процессов, приводящих к летальному исходу. Последняя стадия заболевания проявляется полной декомпенсацией иммунной системы - синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Частота

По данным Федерального центра по СПИДу, в конце 2000 г. в СНГ проживало более 500 000 ВИЧ-инфицированных.

Этиология

Возбудитель - вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) рода Retrovirus подсемейства Letivirine. Эти вирусы погибают при температуре 56°С в течение 30 мин, но устойчивы к низким температурам. Быстро погибают под воздействием этанола, эфира, ацетона и обычных дезинфицирующих средств. Известно два типа вирусов: ВИЧ-1 распространен в Северной и Южной Америке, Европе, Азии, Африке; ВИЧ-2 - менее вирулентный вирус, основной возбудитель СПИДа в Западной Африке. Термин «СПИД» не идентичен ВИЧ-инфекции, так как иммунодефицит может на определенной стадии инфекционного процесса отсутствовать.

Эпидемиология

Источник инфекции - человек в любой стадии болезни. Вирус выделяют из крови, спермы, влагалищного секрета, материнского молока, слюны. Пути передачи - половой, парентеральный, трансплацентарный, через материнское молоко. Группа риска - гомосексуальные и бисексуальные мужчины, наркоманы, реципиенты крови и ее компонентов.

Классификация

1-я стадия - инкубация (2-6 нед. и более); 2-я стадия - первичных проявлений: мононуклеозоподобный синдром, бессимптомная (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии, у части больных появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия - вторичных заболеваний (дефицит массы тела до 10%, поверхностные поражения кожи грибковой или бактериальной природы) похудание более чем на 10% исходного веса тела, рецидивирующие поражения кожи, слизистых оболочек и внутренних органов грибковой, бактериальной или вирусной природы, рецидивирующий опоясывающий лишай, туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы различной этиологии; 4-я стадия - терминальная.

Патогенез

Вирус ВИЧ поражает моноциты, макрофаги и родственные клетки СD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимфоидной ткани и в эпителии кишечника, микроглии мозга. У 90% больных СПИДом имеются морфологические изменения нервной системы.

Клиническая картина

Клинические неврологические проявления встречаются у 2/3 больных СПИДом, однако только у 10% неврологические симптомы являются первыми признаками ВИЧ-инфекции. Ранние неврологические расстройства появляются спустя 8-12 нед. с момента заражения, при наличии ВИЧ-антител и положительных серологических реакций. Клиническая картина легко протекающего менингита или менингоэнцефалита. На фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы. Увеличивается печень, селезенка и лимфатические узлы. Спустя 1,5-2 мес. неврологические симптомы спонтанно регрессируют.

В более поздние сроки развиваются тяжелые неврологические осложнения СПИДа в виде проявлений энцефалита.

У ВИЧ-инфицированных на различных этапах патологического процесса нередко развиваются сопутствующие заболевания - «оппортунистические инфекции». К ним относятся токсоплазмозный энцефалит, цитомегаловирусный менингоэнцефалит, герпетический энцефалит, криптококковый, листерозный менингиты, васкулиты. Диагностируются такие осложнения ВИЧ-инфекции при люмбальной пункции и исследовании ликвора.

Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к ВИЧ).

Лечение

Назначаются противовирусные препараты; зидовудин (ретровир, ацидотимидин) по 200 мг 6 раз в сутки; залцитабин по 0,75 мг 3 раза в сутки; интерферона, виферон, саквинавир, индинавир; тимоген.

Прогноз

После бессимптомного периода у всех пациентов развиваются клинические проявления. При переходе ВИЧ-инфекции к СПИДу ожидаемая продолжительность жизни не превышает 2-3 лет.

Профилактика

Воспитание у молодежи нравственности, ответственности и соответствующих гигиенических навыков, борьба с наркоманией.

Поражение периферической нервной системы при сахарном диабете

Сахарный диабет - это заболевание эндокринной системы, возникающее из-за недостатка инсулина и характеризующееся грубым нарушением обмена углеводов, а также другими нарушениями обмена вешеств. Инсулин необходим для поддержания нормального уровня глюкозы в крови. Он способствует поступлению глюкозы в клетки, регулирует белковый обмен, стимулируя синтез белков из аминокислот и их транспорт в клетки.

Большую распространенность данное заболевание получило в 20-м веке. Но сахарным диабетом страдали и в деревних цивализациях.

На левой картинке изображен отец медицины деревного Египта Имхотеп. На правой картинке - найденный в 1956 г. папирус, в котором описаны симптомы сахарного диабета.


Авиценна (980-1037) родился в Бухаре в арабской семье. Известен как принц врачей. В его книге Аль-канон подробно описал симптомы сахарного диабета и установил критерии дифференциальной диагностики и лечения данного заболевания. Эти критерии применялись в Европе до 17-го века.

Распространенность сахарного диабета

Сегодня на планете насчитывается 150 миллионов человек, больных сахарным диабетом. Из них россияне составляют 8 миллионов. С каждым годом эти цифры растут.


Сахарный диабет и его осложнения

Различают 2 типа сахарного диабета:

  • Сахарный диабет 1-го типа (инсулинозависимый). Приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором поджелудочная железа теряет способность вырабатывать инсулин. Сахарный диабет 1-го типа развивается в основном у детей и лиц молодого возраста.

  • Сахарный диабет 2-го типа (инсулинонезависимый). Приобретенное заболевание, при котором уровень сахара повышается из-за невозможности эффективно использовать инсулин пожелудочной железы. Обычно сахарный диабет появляется у людей старше 40 лет, имеющих избыточный вес. Это наиболее распространенный тип заболевания и встречается в 80-85 % случаев.

Значительные открытия в области фармакологии и диабетологии предоставили большие возможности в терапии сахарного диабета 1-го и 2-го типа. Однако, проблема осложнений сахарного диабета до сих пор остается сложной задачей и имеет много нерешенных вопросов. Сушествует множество осложнений сахарного диабета, но самыми частыми из них являются следующие:
  • Диабетическая ретинопатия - поражение сетчатки, выявленное при осмотре глазного дня. По нашим данным, среди пациентов с сахарным диабетом диабетическая ретинопатия встречается у 32%. Данной проблемой занимаются окулисты.

    A: Продольное сечение глазного яблока у пациента с диабетической ретинопатией.

    B: Так выглядит сетчатка при осмотре глазного дна. 1. Очаги кровоизлияния. 2. Маленькие множественные эрозии.

    Данная картина характерна для пролиферативной ретинопатии.

  • Диабетическая нефропатия - поражение почек. Определяется повышением количества альбумина в суточной моче. По нашим данным, среди пациентов с сахарным диабетом диабетическая нефропатия встречается в 20% случаев. Данной проблемой занимаются нефрологи и урологи.

    На рисунке видно, как работает глуморальный аппарат здоровой почки, с помощью которого происходит фильтрация мочевины из крови с выделением из организма по мочевыводящим путям.(1) При диабете нарушается целостность этого аппарата, и вместе с мочевиной (2)выводятся белки.(3)

  • Диабетическая невропатия - поражение периферических нервов. Самое частое осложнение сахарного диабета, выявляется у 50-55% пациентов с сахарным диабетом. Данной проблемой занимаются неврологи.


    При сахарном диабете поражаются аксоны самого нерва (аксонопатия), а также миелиновые оболочки (миелиопатия).


Что такое диабетическая невропатия?

Диабетическая невропатия - это клинические или субклинические признаки поражения периферической нервной системы у пациентов с сахарным диабетом при отсутствии других причин их развития. (Международная конференция по диабету. Сан Антонио 1988) Актуальность данной проблемы заключается в том, что диабетическая невропатитя является основной причиной инвалидизации пациентов с сахарным диабетом. Присоединение сосудистой недостаточности к диабетической невропатии повышает в несколько раз риск развития диабетической стопы (гггггг). Ампутация конечностей в результате диабетитческой невропатии составляет 1,3%, при этом смертность в течение первого года после ампутации составила 61%.


Красный треугольник развития диабетической стопы. Невропатия, сосудистая недостаточность и инфекция -достаточные условия, которые при наличии малой травмы способствуют развитию этого страшного осложнения.

Сушествуют различные теории развития этого осложнения. Самыми распространенными являются метаболическая и сосудистая теории.
  • Сосудистая теория. Нарушение метаболизма глюкозы из-за недостаточно вырабатываемого инсулина в организме влечет за собой серьезные внутриклеточные нарушения. Данные нарушения в эндотелиях (клетках, образующих внутреннние стенки сосудов) вызывают их опухание и деструкцию, что в конечном итоге сужает просвет мелких сосудов. Данное изменение называется агиопатия. Ангиопатия может встречаться в сосудах сетчатки (ретинопатия), в сосудах почек (нефропатия) и в сосудах периферических нервов (невропатия).

    На левой картинке показан процесс напухания (гидратации) эндотеляльных клеток (1), что приводит в конечном итоге к дезорганизации внутриклеточного сустава и сужению просвета сосудов (2) (ишемический эффект). На правой картинке - деструкция сосудистой стенки является причиной кровоизлияния (геморрогический эффект).

  • Метаболическая теория. Из-за недостаточного количества инсулина в организме глюкоза метаболизируется (расщепляется с выходом энергии) до молекулы пироват. Дальше пироват не продолжает свой путь метаболизма в митохондриях (энергостанции наших клеток) до воды и углекислого газа. Избыток пировата в клетках активизирует другие биохимические реакции метаболизма пировата. Под действием других ферментов молекулы пироват переформируются в сорбитол. У пациентов с сахарным диабетом внутриклеточная концентрация сорбитола в несколько раз превышает норму. Повышение осмотического давления вызывает отек нерва и нарушение электровозбудимости нервных мембран.


    На рисунке изображен срединный нерв во время прохождения в карпальном канале. Стрелками отмечено увеличение диаметра нерва за счет его отека у пациента с сахарным диабетом.

Диабетичекая невропатия - это неоднородное заболевание, имеющее много различных форм поражения:
  • Дистальная симметричная сенсомоторная полиневропатия. Это симметричное поражение периферических нервов (в основном нижних конечностей). Данная патология имеет симметричный характер. Первые симптомы - это онемение в дистальных отделах нижних конечностей. На ранних стадиях болезни пациенты жалуются на онемение больших пальцев стоп, далее онемение охватывает все пальцы. Со временем зона онемения распространяется выше до уровня нижней трети голени (зона, напоминающая форму носков). При выраженных формах онемение доходит до середины бедра. По частоте боль занимает второе место после онемения. В основном пациенты испытывают чувство жжения и покалывания в дистальных отделах стоп, усиливающееся в ночное время. Несмотря на нейрофизиологические изменения в двигательных волокнах периферических нервов нижних конечностей, выявленных на ЭМГ, клинически двигательная слабость (парез) выявляется крайне редко.

    При осмотре пациента с дистальной симметричной сенсомоторной полиневропатией определяется снижение тактильной и температурной чувствительности до середины голени с двух сторон симметричного характера, напоминающее форму носков. На ЭМГ отмечается выраженное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции периферических нервов нижних конечностей.

  • Фокальная (очаговая) невропатия. Данная невропатия имеет очаговый и несимметричный характер. Причиной развития данного заболевания является отек нерва во время его прохождения через узкие анатомические туннели. В литературе описан 31 различный туннельный синдром с поражением черепномозговых нервов, межреберных нервов и периферических нервов верхних и нижних конечностей. Часто встречается сдавливание срединного нерва в карпальном канале, малоберцового нерва в фибулярном канале и большеберцового нерва в тарзальном канале. Для этого заболевания характерно онемение в зоне иннервации пораженного нерва. Боль локализуется в месте сдавливания нерва и иррадирует по ходу нерва выше и ниже места сдавливания. В отличие от дистальной сенсомоторной невропатии двигательная слабость (парез) имеет выраженный характер, часто встречается мышечная гипотрофия (снижение мышечной массы иннервируемой мышцы).

    При осмотре пациента с фокальной невропатией с поражением левого малоберцового нерва синим цветом отмечена зона снижения чувствительности, совпадающая с зоной иннервации левого малоберцового нерва. Красным цветом отмечена болезненность при пальпации, которую испытывает пациент. Это зона вокруг фибулярного канала слева. На фотографии видна гипотрофия мышц голени и стопы слева у данной пациентки.

  • Проксимальная амиотрофия. Редкая форма поражения периферических нервов при сахарном диабете. Причина ее не совсем ясна. Отличительной особенностью данного заболевания является проксимальный характер поражения - на уровне поясничного сплетения с постепенным распространением патологического процесса в дистальное направление. Ведущий симптом - это гипотрофия мышц бедра и ягодиц, имеющая в большинстве случаев симметричный характер. Нередко отмечается затруднение при вставании из положения сидя или лежа ( положительная проба Говерса). Онемение в зоне иннервации поясничного сплетения не имеет выраженного характера.

    На фотографии слева представлена гипотрофия мышц бедер у пациента с проксимальной диабетической амиотрофией. На рисунках справа пациент испытывает большое затруднение при вставании из положения лежа или сидя(положительная проба Говерса) из-за гипотрофии и слабости мышц бедер и ягодиц.

  • Проходящая гипергликемическая невропатия. Часто при повышении уровня глюкозы сверх уровня нормы (гипергликемии) наблюдаются жалобы на жжение и покалывание в ногах, которые проходят самостотельно после нормализации уровня сахара в крови.

  • Инсулиновая (острая гипогликемическая) невропатия. Отмечается в начальных стадиях инсулиновой терапии. При резком снижении уровня сахара пациенты жалуются на чувства жжения, покалывания и онемения в дистальных отделах нижних конечностей. Этими жалобами сопровождаются чувство слабости, тошнота и потливость. При нормализации уровня сахара крови эти изменения самостоятельно полностью проходят. Данная невропатия наблюдается при любых гипогликемиях, в том числе и при гипогликемиях, не связанных с применением инсулина.

Методы диагностики диабетической невропатии

Методы диагностики диабетической невропатии:
  • Клинические тесты. Определяется степень нарушения температурной, вибрационной, тактильной и болевой видов чувствительности, а также наличие двигательных и вегетативных нарушений.

    Методы проверки тактильной чувствительности (левый рисунок) и вибрационной чувствительности(правый рисунок)

  • Электромиография (ЭМГ, ЭНМГ). С помощью данного метода можно четко определить характер, степень и уровень поражения периферической нервной системы. Этот метод необходим для выявления ранних форм невропатий у пациентов с сахарным диабетом. По нашим данным, при исследовании 112 пациентов с сахарным диабетом при отсутствии жалоб на онемение, боль или слабость в верхних и нижних конечностях было выявлено 35 случаев с дистальной сенсомоторной невропатией и 25 случаев с фокальной невропатией. Данный результат является абсолютным основанием для проведения электромиографии всем пациентам с сахарным диабетом даже при отсутствии клинических изменений. См. тоже 1

    Стимуляционное электромиографическое исследование периферических нервов нижних конечностей для уточнения характера, степени и уровня поражения при диабетической невропатии. На рисунке справа сигнал (потенциал двигательных единиц) получен при игольчатом исследовании прямой бедренной мышцы у пациента с проксимальной диабетической амиотрофией.

Важно отметить, что в дифференциальной диагностике диабетических невропатий от других заболеваний нередко применяются биохимические, рентгенологические и ультразвуковые методы исследований.

Лечение

Лечение диабетической невропатии, как и всех осложнений сахарного диабета, должно начаться с компенсации сахарного диабета и нормализации уровня сахара в крови. Этого результата можно добиться с помощью строгого соблюдения диеты. Дополнительное лечение, направленное на уменьшение патологических изменений в нервах:
  • Антиоксидантная терапия. В последнее время широко применяются препараты альфа-липоевой кислоты.

  • Сосудистая терапия. Применяются с осторожностью при наличии признаков ретинопатии (возможно кровоизлияние).

  • Поливитаминотерапия. Оправдано применять витамины группы В: B1, В6 и В12.

  • Физиотерапевтическое лечение. С осторожностью при наличии объемных образований.

  • Лечебная физкультура.

  • Периневральные инъекции под контролом электромиографии.

Нейросифилис

Определение

Нейросифилис - сифилис нервной системы.

Сифилис - это венерическое инфекционно-аллергическое заболевание с поражением всех органов и систем, склонное к прогрессированию.

Постоянный рост заболеваемости сифилисом обусловлен:

  • ухудшением социально-экономического положения общества;
  • снижением нравственных критериев;
  • ростом алкоголизма, проституции и наркомании;
  • ранним началом половой жизни;
  • недоступностью бесплатного лечения;
  • миграцией населения.

Этиология и патогенез

Возбудителем нейросифилиса является бледная трепонема (спирохета). Раньше главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение. Современный нейросифилис отмечается ростом числа стертых, атипичных малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией болезнетворных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротропность (сродство к нервной ткани).

Человек заражается сифилисом от больного. Это обычно происходит половым путем, но возможен и бытовой путь заражения (через предметы обихода), т. к. во влажной среде возбудитель сохраняется в течение нескольких часов.

Кроме того, заражение возможно через:

  • поцелуи;
  • укусы перепончатокрылых насекомых;
  • переливание крови.

Встречается и профессиональный сифилис: медперсонал может заразиться при контакте с больным во время осмотра, проведении манипуляций, а также при оперативных вмешательствах и вскрытии трупов.

Возбудитель сифилиса проникает в организм через поврежденную кожу и слизистые оболочки, причем повреждение может быть столь незначительным, что остается невидимым или оно может располагаться в местах, недоступных осмотру. Бледная трепонема распространяется в организме вместе с лимфо- и кровотоком, а также нейрогенным путем. Инкубационный период в типичных случаях длится 21 день.

В ответ на присутствие в организме чужеродного антигена начинают активно вырабатываться антитела. Внедрение трепонемы в центральную нервную систему происходит за счет повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Патоморфологические изменения при нейросифилисе характеризуются:

  • неспецифическими реакциями с преобладанием плазматических элементов;
  • васкулитом;
  • гранулемами;
  • изменениями нейронов и глии.

Клиническая картина

Клиническая картина формируется по линии воспалительно-дегенеративных форм.

Преобладают больные с:

  • рассеянной симптоматикой (выпадение и снижение ахилловых и коленных рефлексов, вялая реакция зрачков на свет, нарушение мышечно-суставного чувства и др.);

  • симптоматикой прогрессивного паралича.

Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составляющие основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются. Клинической казуистикой стали гуммы головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименингит.

Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована еще в 20-е годы XX века, до появления антибиотиков.

В постанове диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР), иммуноферментным анализом (ИФА) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ или РИТ). Выявлена высокая специфичность РИБТ при третичном, позднем, врожденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР.

РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) - ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости.

Нейросифилис обнаруживается в 60% случаев и условно делится на:

  • ранний;
  • поздний.

Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (т. к. поражаются сосуды и оболочки мозга). При этом поражение нервной ткани всегда вторично и обусловлено патологическим процессом в сосудах.

Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заболевания и называется паренхиматозным, т. к. при этом поражаются нервные клетки, волокна и глия.

Патологический процесс имеет воспалительно-дистрофический характер.

Клиническая картина (классификация)

Нейросифилис классифицируют следующим образом:

I. Ранний нейросифилис:

  • бессимптомный;

  • клинически явный: церебральный (менингеальный и васкулярный), церебро-менингеальный (диффузный и локальный гуммозный), цереброваскулярный;

  • спинальный (менингеальный и васкулярный).

II. Поздний нейросифилис:

  • спинная сухотка;
  • прогрессивный паралич;
  • атрофия зрительного нерва.
III. Врожденный нейросифилис.

Клиническая картина (ранний нейросифилис)

Бессимптомный нейросифилис - это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе.

Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов.

Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются:

  • лимфоцитарный плеоцитоз - повышенное содержание лимфоцитов в цереброспинальной жидкости;

  • положительные серологические реакции.

Клинически явный нейросифилис представлен несколькими формами. Цереброменингеальный диффузный сифилис чаще встречается в период рецидива общего заболевания.

Процесс начинается остро:

  • появляется головная боль;
  • головокружение;
  • шум в голове;
  • рвота.

Температура тела повышается до 39 °С.

Выявляются резко выраженные менингеальные симптомы:

  • ригидность (жесткость) затылочных мышц;
  • симптомы Кернига и Брудзинского.

В некоторых случаях на глазном дне выявляется гиперемия зрительного нерва. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен незначительно, спинномозговая жидкость вытекает под давлением.

Локальная форма цереброменингеального сифилиса представлена гуммой. Клинически выявляется объемный процесс, напоминающий быстро растущую опухоль (головная боль, застойные диски зрительных нервов). Очаговая симптоматика зависит от локализации гуммы. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и положительные серологические реакции.

Заболеваемость цереброваскулярным сифилисом значительно выросла в последние годы. При этой форме поражаются мелкие и более крупные сосуды (церебральный васкулит).

Клиническая картина может быть самой разнообразной: с проявлениями распространенного поражения коры, подкорковых узлов, а также в виде рассеянной микросимптоматики. При поражении более крупных артерий может возникнуть картина ишемического или геморрагического инсульта. При этом появляются очаговые симптомы, обусловленные сифилитическим церебральным васкулитом.

Клинически выявляются:

  • парезы;
  • параличи;
  • афазия;
  • патологические рефлексы и другие симптомы.

Однако, наличие в прошлом сифилиса, а также положительных серологических реакций в крови или спинномозговой жидкости указывает на специфический процесс в сосудах.

В основе спинального (менингеального и васкулярного) сифилиса лежит поражение оболочек и сосудов спинного мозга. Клинически это может проявляться менингорадикулопатией и миелопатией. Сифилитическая миелопатия может возникать остро или подостро и характеризуется нижним парапарезом, тазовыми расстройствами и трофическими нарушениями.

При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина может напоминать спинную сухотку при позднем нейросифилисе. При этом также снижаются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается пошатывание в позе Ромберга, нарушение тазовых органов. Однако при миелопатии отмечается повышение мышечного тонуса, а при спинной сухотке мышечный тонус снижается. При поражении оболочек спинного мозга на уровне крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулопатии.

К спинальному менингеальному сифилису относят шейный гипертрофический пахименингит. В основе данной формы лежит образование рубцов в оболочках спинного мозга.

Заболевание течет медленно (годами), клинически оно характеризуется:

  • корешковыми болями в шее и верхних конечностях;
  • вялыми парезами рук;
  • выпадением чувствительности в зоне C8-D1 сегментов;
  • тазовыми расстройствами.

При раннем нейросифилисе в процесс может вовлекаться периферическая нервная система, как правило, в виде радикулопатии и полиневропатии. Характерным является поражение шейно-грудных и пояснично-крестцовых корешков. Сильные боли возникают в ночное время, преобладают нарушения чувствительности (без двигательных расстройств). В спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения и положительные серологические реакции.

При раннем нейросифилисе в процесс нередко вовлекается зрительный нерв. Как правило, процесс бывает двусторонним и приводит к нарушению зрения, обычно нарушается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты).

При обследовании обнаруживаются:

  • гиперемия зрительного нерва;
  • нечеткость границ;
  • незначительное набухание ткани диска;
  • расширение и извитость вен.
Часто наблюдаются кровоизлияния, иногда обнаруживаются белые дегенеративные очаги. В тяжелых запущенных случаях неврит зрительного нерва заканчивается слепотой в результате атрофии зрительного нерва. Благоприятный исход возможен при рано начатом энергичном противосифилитическом лечении.

Клиническая картина (поздний нейросифилис)

Спинная сухотка возникает через 10- 15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга.

В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы:

  • корешковые пронизывающие боли;
  • атактическая походка за счет сенсорной атаксии (нарушения координации движений);
  • выпадение коленных и ахилловых рефлексов.

Выделяют три стадии спинной сухотки:

I стадия - невралгическая, для которой характерны чувствительные расстройства с локализацией в подошвах, спине, поясничном отделе (реже в шейном). Характерны кинжальные стреляющие боли. Подобные боли могут возникать также и во внутренних органах.

II стадия - атактическая, для которой характерно вовлечение в процесс задних столбов спинного мозга. В результате их поражения возникает сенсорная атаксия , которая усиливается при отсутствии контроля зрения и в темноте. Больные при ходьбе постоянно смотрят на свои ноги и на пол, характерна так называемая "штампующая" походка. Отмечается пошатывание при ходьбе из стороны в сторону, неустойчивость в позе Ромберга. При этом больной обычно не падает, а стремится удержаться, открывая глаза и балансируя руками.

В этой стадии появляются следующие симптомы:

  • мышечная гипотония;
  • тазовые расстройства (в т. ч. в половой сфере);
  • атрофия зрительных нервов.

III стадия - стадия грубых двигательных расстройств из-за нарушения координации движений. В этой стадии возникают безболезненные язвы, выпадение зубов и волос, снижение потоотделения, остеопатии (ведущие к переломам), артропатии. Табетическая артопатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов. Процесс охватывает один или два сустава (чаще коленный, реже - тазобедренный). Больные не могут ходить и даже вставать, т. к. не чувствуют движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах.

При исследовании спинномозговой жидкости выявляются:

  • незначительный лимфоцитарный плеоцитоз;
  • повышенный белок;
  • положительные серологические реакции.

Однако в более позднем периоде спинномозговая жидкость может быть нормальной.

Амиотрофический спинальный сифилис характеризуется дегенеративно-воспалительным процессом в передних корешках и оболочках спинного мозга.

Данная форма проявляется:

  • атрофией мышц кистей и туловища;
  • фасцикуляциями (непроизвольным сокращением отдельных мышечных волокон).

Течение медленно прогрессирующее.

Прогрессивный паралич характеризуется неврологическими и психическими расстройствами (в виде снижения критики по отношению к себе и окружающим).

Преобладают:

  • психическая вязкость с раздражительностью;
  • недовольство;
  • обидчивость;
  • злобность;
  • взрывчатость.
Психические нарушения проявляются в форме эпизодов и существуют длительно.

Клиническая картина (врожденный сифилис нервной системы)

Проявляется на первом году жизни и в юношеском возрасте.

Клинически характеризуется:

  • менингитом;
  • гидроцефалией;
  • глухотой;
  • эпилептическими припадками.

При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные серологические реакции.

Кроме того, при врожденном сифилисе может наблюдаться триада Гетчинсона, включающая:

  • интерстициальный кератит;
  • деформацию зубов с полулунным дефектом;
  • глухоту (полная триада встречается редко).

Лечение и профилактика

Лечение зависит от выраженности клинической картины и стадии заболевания. Средство выбора при нейросифилисе - бензил-пенициллин, надежно предупреждающий прогрессирование заболевания у больных с нормальной иммунной системой. Существуют различные схемы лечения.

При бессимптомном нейросифилисе назначается водный раствор пенициллина - по 4 млн ЕД внутривенно 4 раза в сутки, или трокаинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид по 500 мг 4 раза в сутки (в течение 14 дней), или бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю в течение 3 недель.

При непереносимости пенициллина можно назначить тетрациклин - 500 мг 4 раза в сутки (в течение месяца).

Осмотр, исследование спинномозговой жидкости и сыворотки проводят каждые 3-6 месяцев. Нормальный состав свидетельствует о выздоровлении. Если через 6 месяцев он остается измененным и продолжают нарастать показатели нетрепонемных тестов, то требуются повторные курсы лечения пенициллином.

Лечение нейросифилиса с клинически явными проявлениями проводится по следующим принципам:

  • водный раствор пенициллина- 12-24 млн ЕД в сутки внутривенно (3-6 млн ЕД х 4 раза) в течение 14 дней;

  • прокаинбензилпенициллин - 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид - 500 мг 4 раза в сутки per os или этамид по 3 таб (0,35 г) 4 раза в сутки (14 дней). Этамид и пробеницид способствуют задержке пенициллинов в организме, тем самым повышая концентрацию антибиотика в спинномозговой жидкости;

  • после любой из схем лечение продолжают, назначая бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД N 3 или экстенциллин по 2,4 млн (внутримышечно 1 раз в неделю).

Можно рекомендовать и другие антибиотики:

  • тетрациклин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);

  • эритромицин - 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);

  • хлорамфеникол - 1 г 4 раза в сутки внутривенно (в течение 6 недель), цифтриаксон - 2 г 1 раз в сутки парентерально (в течение 14 дней).

Эффективной терапии позднего нейросифилиса нет, заболевание может прогрессировать, несмотря на массивные дозы антибиотиков. Скорее всего, некоторые проявления позднего нейросифилиса являются результатом аутоиммунного процесса. Кортикостероиды (преднизолон - 40 мг в сутки) могут снижать плеоцитоз в спинномозговой жидкости.

В процессе лечения желательно еженедельно исследовать спинномозговую жидкость на цитоз (наличие клеток), и, если он не снижается, антибиотикотерапию продлевают на более длительный срок.

При нормализации люмбальную пункцию проводят не реже 1 раза в 6 месяцев. Если в течение года состояние остается стабильным, а спинномозговая жидкость остается нормальной, то последующие исследования проводят 1 раз в год. Заключительную люмбальную пункцию делают через 2 года после начала лечения. У некоторых больных нетрепонемные тесты в спинномозговой жидкости и сыворотке могут остаться положительными всю жизнь.

Неспецифическое лечение включает в себя:

  • витаминотерапию (витамины группы А, В, С, Е);
  • общеукрепляющие средства (препараты железа, фосфоглицерофосфат, фитин);
  • ноотропы (ноотропил, пирацетам);
  • глицин (под язык);
  • сосудистые препараты (стугерон, трентал, кавинтон, никотиновая кислота);
  • антиагреганты (аспирин, курантил, гепарин).

При поздних формах показана лидаза по 64 ЕД внутримышечно No 20, рекомендуется также электрофорез с ганглиоблокаторами (бензогексонием, пентамином).

При пенициллинотерапии может возникнуть реакция бактериолизиса (Яриша-Герсгеймера), которая развивается через 4-8 ч после первого введения пенициллина (в виде озноба, повышения температуры, головной боли).

В целях профилактики назначают кортикостероиды - преднизолон по 5 мг 4 раза в течение 2 суток и после пенициллинотерапии). В борьбе с сенсорной атаксией применяются специальные комплексы ЛФК.

Критериями насыщенности противосифилитического лечения являются данные клинического обследования. При отсутствии патологических изменений пациентов снимают с учета через 3 года, при положительных серологических реакциях они наблюдаются еще 2 года.

Профилактика нейросифилиса должна быть направлена прежде всего на обязательное обследование неврологом больных с заразными формами сифилиса, при этом должно проводиться исследование спинномозговой жидкости.